Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос: ««Симптомы непредсказуемы»: что такое рассеянный склероз и как с ним жить». Если у Вас нет времени на чтение или статья не полностью решает Вашу проблему, можете получить онлайн консультацию квалифицированного юриста в форме ниже.
Для диагностики рассеянного склероза выполняется магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. МРТ выявляет очаги — участки повреждения нервных волокон. При рассеянном склерозе эти очаги обычно располагаются в зонах, прилегающих к верхним углам желудочков, в височных долях, перивентрикулярных пространствах, мозжечке, стволе головного мозга. В некоторых случаях необходимо введение контрастного вещества для более точной оценки процесса.
Происхождение и развитие болезни
Рассеянный склероз – заболевание хроническое, относящееся в аутоиммунным. При своем развитии болезнь неизбежно приводит к инвалидности, уничтожая здоровье человека по многим направлениям. Основные нарушения проявляются:
- потерей зрения;
- потерей слуха;
- параличом рук и/или ног;
- общим уменьшением чувствительности ко всем раздражителям.
РС может начать проявляться у людей практически любого возраста. Средний диапазон старта – от 15 до 45 лет – болеть рассеянным склерозом может и ребенок, и старик. На начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Поэтому нужно следить за проявлениями определенных признаков:
- ухудшение зрения;
- проблемы с вестибулярным аппаратом: головокружения, потеря равновесия и устойчивости;
- проблемы с координацией движений;
- замедление реакции;
- общая слабость;
- присутствия спазмов и/или судорог в теле.
Все это может свидетельствовать о начале РС, который остановить невозможно – болезнь будет прогрессировать и обостряться. Диагностировать наличие рассеянного склероза можно по итогам проведения процедуры МРТ головного мозга с наблюдением невролога. О присутствии болезни можно полагать, но диагноз обязательно подтверждается клинически. Развиваться болезнь может по нескольким сценариям, в зависимости от формы протекания:
- рецидивирующая или ремиттирующая. Ремиссии (могут длиться год и даже несколько лет) перемежаются острыми фазами. «Серое вещество» после поражения способно как к частичному, так и к полному восстановлению функций пострадавших участков;
- первично-прогрессирующая. Плавная, но безостановочная тенденция здоровья к ухудшению, которая в отсутствие острых фаз в среднем вдвое быстрее делает человека нетрудоспособным;
- вторично-прогрессирующая. На ранних стадиях очень схожа с типичной рецидивирующей формой, которая впоследствии перерастает в непрерывно прогрессирующую;
- прогрессирующе-ремиттирующая. Встречается реже всего, сочетает в себе первые два типа. Участки мозга, пережившие атаку, не восстанавливают своих функций.
Группа инвалидности при рассеянном склерозе находится практически в прямой зависимости от стадии, на которой находится заболевание. Всего их выделяют четыре и называют порядковыми числительными (от 1 до 4):
- ЦНС человека проявляет начальные признаки функционального расстройства, продолжая в целом работать стабильно;
- поражения ЦНС частично затрагивают органы зрения, понижают слух, ухудшают координацию движений;
- ЦНС выдает сбои своих основных функций, человек утрачивает внимание и мелкую моторику, выше среднего утомляется;
- терминальная стадия угнетения ЦНС. Пациент почти либо полностью не способен видеть, слышать, двигаться. Перемещаться может в инвалидном кресле, нуждается в постоянном уходе.
Лечение рассеянного склероза
Рассеянный склероз считается неизлечимой болезнью. Основная цель лечения — приостановить образование новых очагов и, соответственно, новых симптомов. Лечение носит симптоматический характер, направленный на улучшение качества и продолжительности жизни.
К препаратам «первой линии» в лечении рассеянного склероза относят интерфероны (бетаферон, инфибета, ребиф, генфаксон, авонекс), глатирамера ацетат (Копаксон). К препаратам «второй линии» относят натализумаб (Тизабри), финголимод (Гиления), лаквинимод (Нервентра).
Также возможен прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение (винпоцетин, циннаризин, курантил, никотиновая кислота), тканевых метаболитов (аминокислот, витаминов группы В, ноотропов).
Во время обострения проводят «пульс-терапию». Эта терапия проводится обязательно в стационаре большими дозировками гормонов, а именно метилпреднизолоном, но коротким курсом (3 дня).
Также возможно симптоматическое лечение. При парезах и повышении мышечного тонуса назначают миорелаксанты (препараты, снижающие мышечный тонус). Проводят физиотерапевтическое лечение, массаж. Хороший эффект дает и рефлексотерапия.
Какая группа инвалидности положена при диагнозе «рассеянный склероз»?
Рассеянный склероз относится к хроническим аутоиммунным заболеваниям. Болезнь поражает центральную нервную систему, что приводит к инвалидности при рассеянном склерозе из-за влияния на трудоспособность в связи с:
- снижением чувствительности к внешним раздражителям;
- параличом конечностей;
- слепотой;
- глухотой.
РС пугает возрастным диапазоном поражения: начало его проявлений может захватывать промежуток от 15 до 45 лет.
В различных странах число больных составляет от 5 до 70 на 100 000 населения.
На первых стадиях симптомов может вовсе не быть.Но есть ряд признаков, которые помогут распознать страшную болезнь:
- слабость и замедленная реакция;
- нарушение двигательной координации (ухудшение моторики и контроля движений);
- потеря равновесия (внезапные головокружения, отсутствие устойчивости);
- спазмы и судороги;
- расстройства зрения.
Главная особенность рассеянного склероза заключается в его прогрессирующем характере, ухудшении болезненного состояния, регулярных обострениях.
Дают ли инвалидность при рассеянном склерозе
Рассеянный склероз – тяжелое, неизлечимое заболевание, которое вызывается аутоиммунными процессами. В результате поражения оболочки, внутри которой находятся нервные окончания, происходит нарушение передачи импульсов, функции нервных клеток. Аутоиммунные процессы приводят к выработке антител, атакующих миелиновую оболочку нервов, к появлению неврологических симптомов. Симптомы могут появляться, затем исчезать, больному становится легче и он не спешит посетить врача. Затем заболевание может проявиться быстрым ухудшением состояния, появлением многочисленных неврологических симптомов.
Читать еще: Причины болей и ломоты в суставах
Рассеянный склероз невозможно вылечить, при своевременном обращении пациента врачи смогут приостановить процесс разрушения миелина в организме больного, отсрочить наступление тяжелого состояния. В клинике неврологии Юсуповской больницы применяют современные методики лечения рассеянного склероза, опираясь на опыт российских и зарубежных исследователей, собственные исследования и разработки. Для лечения заболевания применяют инновационные лекарственные препараты, реабилитационные мероприятия, которые назначают больному пожизненно. В зависимости от тяжести состояния, пациенты с рассеянным склерозом могут оформить группу инвалидности.
Для получения группы ограниченной трудоспособности необходимо пройти Врачебно-трудовую экспертную комиссию (ВТЭК). Созывается она после обращения пациента к своему терапевту или главному врачу медицинского учреждения.
Читать еще: Нурофен таблетки: инструкция по применению
Если специалисты посчитают имеющиеся основания достаточными для работы ВТЭК, то личное дело больного будет передано представителям комиссии для назначения необходимых при этой процедуре анализов и исследований.
Заседание комиссии по вопросу присвоения группы инвалидности может проходить:
- в управлении ВТЭК;
- на дому у пациента, страдающего РС;
- в больнице, где больной проходит лечение.
Перспективы метаболической терапии в лечении рассеянного склероза
Г. Н. Бисага
ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, Санкт-Петербург, Россия
Патогенетическую терапию рассеянного склероза (РС), препараты которой рассматриваются как изменяющие течение РС (ПИТРС), по преимущественному механизму действия делят на иммуномодулирующую терапию (глатирамера ацетат, интерфероны, терифлунамид), иммуносупрессивную (митоксантрон, кладрибин, циклофосфан), локальную, ограниченную барьерами, иммуносупрессивную (финголимод, натализумаб), антиклеточную (алемтузумаб, окрелизумаб, ритуксимаб), антиоксидантную (диметилфумарат) и антигипоксическую (биотин). Практически у всех препаратов выявлен также нейропротективный механизм действия, который различается по силе и продолжает изучаться. Вместе с тем традиционно в РФ применяются препараты с различными механизмами действия, в частности препараты альфа-липоевой кислоты (антиоксидантный механизм), витамины группы В (антиоксидантный), витамины С, Е, А, D, микроэлементы селен, цинк (антиоксидантный и метаболический), амантадин (преимущественно нейропротективный), аминокислотно-пептидные препараты (нейротрофический), янтарная кислота, никотинамид (антигипоксический). У всех препаратов также присутствуют нейропротективный и метаболический эффекты. Данная терапия не имеет исчерпывающей доказательной базы и, соответственно, официальных рекомендаций к применению при Р.С. Ввиду влияния на метаболизм нервной ткани данную терапию в настоящее время чаще всего называют «метаболической», хотя в прошлом нередко использовали также названия «антиоксидантная» и «нейропротективная». Однако термин «метаболическая терапия» оказался более универсальным для обозначения эффектов большинства препаратов данной группы, тем более что именно это свойство отличает данную терапию от преимущественных механизмов терапии ПИТРС. Несмотря на то что метаболическая терапия в настоящее время фактически является терапией off-label, она продолжает широко применяться в практической неврологии, что обусловлено рядом следующих факторов. Среди них следует отметить длительный опыт применения в различных областях медицины, высокий уровень безопасности, очевидно, обусловленный невысокими частотой и легкостью побочных эффектов, низкую стоимость, высокую доступность, детально изученный механизм действия и, вероятно, вследствие всего этого, высокую степень приверженности данной терапии со стороны пациентов. Каковы перспективы метаболической терапии и имеет ли она право на существование? В пользу продолжения ее применения свидетельствуют факторы, указанные выше, которые инициировали начало использования данной терапии. Кроме того, продолжаются контролируемые исследования разных препаратов группы метаболической терапии и некоторые уже завершены. В частности, первым метаболическим препаратом, успешно прошедшим полный цикл доказательных исследований, является биотин. Этот препарат является витамином В7 и применяется многие десятилетия в различных сферах медицины, в частности дерматологии и косметологии. Основные механизмы действия (антигипоксический и метаболический) становятся очевидными при использовании препарата в мегадозах, превышающих стандартные в 1000 раз. Проблемой, затрудняющей применение биотина, является отсутствие коммерческого препарата, поэтому биотин доступен лишь как пищевая добавка. В настоящее время при РС также исследуются препараты альфа-липоевой кислоты, витамина D и других метаболических препаратов. Таким образом, несмотря на появление все новых ПИТРС с различными механизмами действия, сохраняется и развивается целое направление исследования препаратов, которые традиционно рассматривались как «метаболические». Это позволяет считать продолжение использования в РФ препаратов метаболической терапии, еще не получивших исчерпывающего научного обоснования в контролируемых исследованиях, абсолютно оправданным. Тем более что в недалеком будущем после завершения клинических исследований ожидается расширение перечня препаратов метаболической терапии для РС.
Молекулярная и клеточная биология рассеянного склероза, результаты 30-летних исследований
А.Н. Бойко, Е.И. Гусев
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Активное использование на протяжении последних 30 лет методов молекулярной и клеточной биологии в изучении рассеянного склероза (РС) способствовало улучшению понимания этиологии, патогенеза и методов лечения этого хронического заболевания. РС является полигенным заболеванием, в формировании предрасположенности к которому принимает участие более 200 генов. Комбинации генетических и эпигенетических факторов (метилирование ДНК, микроРНК, модификация гистонов и т. д.) определяют не только риск развития РС, но и особенности его клинического течения и ответ на терапию. Среди внешних факторов риска наибольшее внимание привлекают инфекционные агенты, особенно вирус Эпштейна—Барр (EBV), изменение состава микробиома кишечника, недостаток витамина D, курение. EBV при РС может быть патогенетическим фактором, триггером патологических изменений или только отражать неспецифическую активацию иммунитета. Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение о нарушении иммунологической толерантности и активном проникновении через гематоэнцефалический барьер в ткань мозга аутореактивных клеток, сенсибилизированных к антигенам нервной ткани. Недавно доказано большое значение при РС диффузных изменений в белом и сером веществе, связь очаговой корковой демиелинизации и В-клеточных фолликул в мягкой мозговой оболочке. Имеется две гипотезы патогенеза РС: гипотеза outside-in, основанная на проникновении в ткань мозга иммунокомпетентных клеток, активированных на периферии, и inside-out, когда первичным является повреждение нервной ткани, экспрессия рецепторов повреждения — из семейства DAMPs (Danger-associated Molecular Patterns), вследствие чего развиваются активация иммунитета и срыв толерантности к антигенам миелина. Основой патогенетического лечения РС сейчас являются иммуномодулирующие и иммуносупрессивные препараты, изменяющие течение Р.С. Механизм их действия связан с: 1) избирательной или 2) тотальной иммуносупрессией, 3) предупреждением миграции активированных клеток из лимфатических узлов или в ткань мозга или 4) сочетанием иммунорегуляторного, противоспалительного, антиоксидантного и возможного нейротрофического действия. Возможные направления в разработке новых методов лечения РС — селективная локальная иммунокоррекция, ремиелинизация и нейропротекция, усиление нейропластичности и релокализация функций, оценка эффективности и безопасности клеточной терапии, индивидуальный подбор терапии на основе прогноза вариантов течения патологического процесса и возможного ответа на лечение по результатам изучения молекулярной и клеточной биологии РС.
Неутешительный диагноз – SD
На начальных стадиях спинальной формы рассеянного склероза его следует дифференцировать от остеохондроза поясничного отдела (те же парестезии, та же слабость в ногах и даже иной раз боли). Другие формы также дифференцируются от многих неврологических и сосудистых заболеваний, поэтому диагноз РС требует времени и постоянного наблюдения невролога, что возможно лишь в стационарных условиях. Как правило, врач не спешит говорить больному о своих подозрениях, поскольку и сам хочет надеяться на лучшее. Все-таки врачу, хоть и привыкшему ко всему, тоже бывает непросто сообщить человеку о таком тяжелом заболевании, ведь больной тут же пойдет перелопачивать литературу по этой теме. И сделает свои выводы.
Состояние больного человека продолжает ухудшаться, правда, у кого стремительно, у кого – не очень (болезнь может растянуться на годы), однако признаки ее будут уже заметны, поскольку в ЦНС произошли необратимые процессы.
Пациент получает 2, а потом и 1 группу инвалидности, так как практически не способен к какой бы то ни было работе. При ремитирующей (доброкачественной) форме группа инвалидности может идти в таком порядке: 3, 2, 1 пока РС окончательно не победит и не возьмет верх над организмом человека.
Симптомы рассеянного склероза
РС имеет множество форм, но самой распространенной является цереброспинальная. При ней очаги заболевания чаще всего располагаются в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе, ножках мозжечка. РС в данной форме проявляется:
- потерей брюшных рефлексов;
- небольшим дрожанием рук;
- неконтролируемым ритмичным движением глазных яблок (нистагмом);
- слабостью и быстрой утомляемостью ног.
До 60% пациентов отмечают нарушения чувствительности, а также отмечают появление ощущений покалывания, давления, жжения в конечностях.
Широко распространены нарушения функции тазовых органов:
- внезапные позывы, частый или редкий стул и отхождение мочи;
- неполное опорожнение мочевого пузыря (что может приводить к инфекциям);
- на поздних стадиях — недержания.
Распространены нарушения зрения: снижения зрительной остроты, появление слепых участков и пятен, потеря четкости, яркости, изменение контрастности изображения и нарушения цветовосприятия.
Multiple sclerosis is the most common cause of disability in young patients with neurological problems, which makes it the most important medical, social, and economic problem. Analysis of the structure and dynamics of primary disability resulted from multiple sclerosis in the city of St. Petersburg was carried out from 2016 through 2018. The proportion of patients with multiple sclerosis, who were for the first time identified as disabled, was 1 in 166 (0.6%) examinations in 2016; 1 in 142 (0.7%) in 2017; and 1 in 135 (0.74%) in 2018. In the course of three years, 74.2% of patients were assigned to the third-degree disability group; 21.2% to the second-degree disability group; 3.2% to the first-degree disability group; and 1.4% of patients were deemed a “disabled child” status. Working age people (26–45 years old) prevailed among those first recognized as disabled, which accounted for 58.6%.
Analysis of types of multiple sclerosis course carried out for the year 2017 showed the prevalence of relapsing-remitting multiple sclerosis accounting for 86% of cases. Main indicators associated with the disability were as follows: work-related limitations (98.7%), limited ability to move independently (93.4%), and limited ability to perform activities of daily living (19.9%). This study showed an increase in the number of people first recognized as disabled among patients with multiple sclerosis during this period, which probably results from multiple sclerosis incidence and prevalence growth. Patients of working age with third-degree disability, predominantly women with relapsing-remitting multiple sclerosis, prevail among patients with multiple sclerosis who were first recognized as disabled, which corresponds to the literature data. Leading indicators of disability are: work-related limitations, limited ability to move independently, and limited ability to perform activities of daily living. Data obtained indicated a high medical, social, and economical significance of multiple sclerosis, which confirm the need for earliest diagnosis and timely initiation of therapy in order to slow down the disability progression in patients of working age.
- Показано, что болезнь-модифицирующие препараты снижали риск прогрессии инвалидности в течение года у пациентов с дебютом заболевания в детстве и взрослом возрасте (скорректированный коэффициент рисков у пациентов, не получающих терапию, по сравнению с получающими терапию при >62% времени наблюдения: 8,0 (3,5–17,9) при дебюте рассеянного склероза до 18 лет и 6,3 (4,9–8,0) при дебюте заболевания во взрослом возрасте, P
- Эти результаты были подтверждены в анализе, где оценивался показатель EDSS.
- Рецидив рассеянного склероза являлся фактором риска прогрессии инвалидности в течение года во всех 3 когортах пациентов.
Диагноз «рассеянный склероз» должен быть доказан. Ни один из симптомов, показателей физикального исследования или лабораторных тестов сам по себе не подтверждает наличие у человека РС. У пациентов с КИС врач может только заподозрить РС. Главный инструмент для постановки диагноза — нейровизуализация. Если в головном мозге пациента с КИС есть очаги демиелинизации (по данным МРТ), такой пациент имеет высокие шансы испытать второй эпизод неврологических симптомов с последующей постановкой диагноза «достоверный рассеянный склероз». Если на снимках пациента с КИС бляшек нет, то вероятность развития РС невелика. Для постановки диагноза «достоверный рассеянный склероз» врачу необходимо одновременно:
- найти признаки демиелинизации по крайней мере в двух разных областях ЦНС (рассеяние в пространстве);
- показать, что бляшки появились с разницей во времени;
- исключить все другие возможные диагнозы.
Таким образом, основным критерием достоверного РС является рассеяние очагов демиелинизации в пространстве и времени. После выявления на томограмме первого очага следующие снимки делают с интервалом 6 месяцев до появления второго очага (рис. 8) и только тогда ставят окончательный диагноз. Согласно ретроспективным оценкам, почти 50% пациентов к моменту постановки диагноза больны уже не менее пяти лет.
Происхождение и развитие болезни
Рассеянный склероз – заболевание хроническое, относящееся в аутоиммунным. При своем развитии болезнь неизбежно приводит к инвалидности, уничтожая здоровье человека по многим направлениям. Основные нарушения проявляются:
- потерей зрения;
- потерей слуха;
- параличом рук и/или ног;
- общим уменьшением чувствительности ко всем раздражителям.
РС может начать проявляться у людей практически любого возраста. Средний диапазон старта – от 15 до 45 лет – болеть рассеянным склерозом может и ребенок, и старик. На начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Поэтому нужно следить за проявлениями определенных признаков:
- ухудшение зрения;
- проблемы с вестибулярным аппаратом: головокружения, потеря равновесия и устойчивости;
- проблемы с координацией движений;
- замедление реакции;
- общая слабость;
- присутствия спазмов и/или судорог в теле.
Результаты научного исследования
Жительница Северного Ванкувера Мэрилин Лензен (Marilyn Lenzen), у которой диагноз РС был поставлен почти два десятилетия назад, говорит, что не удивилась, узнав, что исследователи установили четкую связь между социально-экономическим статусом и прогрессированием инвалидности у пациентов с РС.
«Я рада видеть, что сейчас есть исследования, которые подтверждают то, что я и многие в сообществе РС переживали годами. Тот, кто имеет финансовые возможности купить более здоровую еду или позволить себе заниматься йогой, пилатесом или специализированными упражнениями, чтобы восстановить силы после рецидива, не испытывает такой же прогрессии симптомов инвалидности, как другие, которые не могут себе позволить выбор здорового образа жизни. Когда мне впервые поставили диагноз, я помню, как мне приходилось ползти на коленях вверх по лестнице, чтобы лечь спать каждую ночь. Но я была полна решимости тренироваться и сохранять свои силы. Я занялась велоспортом и с помощью электронного велосипеда проехала 3000 километров в прошлом году», — говорит Лензен.